Thứ năm, Ngày 21 Tháng 09 Năm 2017
  • Chào mừng các bạn đến với Trang tin điện tử Bệnh viện Phong - Da liễu Trung ương Quy Hòa!
Trang chủTìm kiếmSơ đồ trangLiên hệEnglish
Liên kết
  Đang truy cập: 85  
 
1 1 7 0 0 6 9 9
 
 
 
Chuyên đề KCB Chẩn đoán hình ảnh

 

TỔN THƯƠNG HÔ HẤP Ở MỘT SỐ BỆNH TỰ  MIỄN
 
 

1. Tổn thương hô hấp ở bệnh nhân xơ cứng bì

 Tổn thương phổi hay gặp ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống, đặc biệt là bệnh phổi kẽ. Bệnh phổi kẽ gặp chủ yếu ở các thể bệnh nặng có tổn thương nội tạng. Tổn thương phổi thường xuất hiện trong quá trình tiến triển của bệnh chứ hiếm khi là triệu trứng khởi phát của bệnh (<1%). Theo một số nghiên cứu, gần 70% bệnh nhân xơ cứng bì có tổn thương phổi. Các hình thái tổn thương phổi bao gồm:

1.1 Bệnh phổi kẽ lan toả

        Bệnh phổi kẽ lan toả gặp ở 41 đến 74% bệnh nhân xơ cứng bì (tuỳ thể bệnh), thường gặp các thể nặng ở bệnh nhân nam, thể tiến triển hoặc thể khu trú ở thân người, kèm theo hội chứng viêm. Mức độ nặng của tổn thương phổi liên quan đến tiến triển toàn thân của bệnh.

       Triệu chứng lâm sàng chỉ có khó thở và ho khan. Rối loạn khuếch tán khí CO là một dấu hiệu sớm của tổn thương nhu mô phổi và tiên lượng xấu.

          Chẩn đoán trên hình ảnh X quang dựa vào hình ảnh xơ hoá tổ chức kẽ nguyên phát, đặc trưng bởi hình kính mờ, các nốt mờ nhỏ, hình mạng lưới, hình lưới- nốt và hình tổ ong. Tổn thương phổi đôi khi chỉ khu trú ở một vùng dưới màng phổi sau của các thuỳ dưới của phổi nhưng có khi lan rộng dần đến toàn bộ nhu mô phổi.

          Tổn thương mô bệnh học gồm xơ và dày các vách gian phế nang với sự gia tăng số lượng các sợi collagen, làm tắc các mao mạch và làm mất các phế nang, dẫn đến một thể xơ hoá dày đặc lan toả.

         Một số nghiên cứu thử nghiệm cho thấy điều trị bệnh phổi kẽ bằng cyclophosphmid (1-2 mg/kg/ngày) kết hợp với prednisolon liều thấp (<10 mg/ngày) cho kết quả khả quan. Kết quả điều trị bằng D- pénicillamin còn nhiều tranh cãi. 

1.2. Viêm mạch.

        Tổn thương mạch máu có thể hoàn toàn độc lập và xuất hiện ở khoảng 10% bệnh nhân xơ cứng bì có hội chứng CREST và gặp chủ yếu ở các mạch máu tiền mao mạch và các động mạch cơ, dẫn đến tình trạng tăng áp động mạch phổi (HTAP) nặng. Các thể có tổn thương mạch máu nặng thường kết hợp với phì đại tâm thất phải. Hiện chưa có phương pháp điều trị hiệu quả tình trạng viêm mạch. Các thuốc giãn mạch (như hydralazin) có thể ngăn chặn sự tiến triển của tình trạng viêm mạch trong một số trường hợp. Những trường hợp tăng áp động mạch phổi nặng cần cân nhắc có thể ghép phổi. 

1.3. Các triệu chứng khác

        Hiếm gặp hơn, có thể thấy tổn thương màng phổi ở bệnh nhân xơ cứng bì (chứng phù cứng bì), hoặc một tổn thương thành lồng ngực, hay rối loạn chức năng cơ hoành, thanh quản. Ngoài ra, có thể xuất hiện tình trạng ung thư phát triển trên xơ phổi ở bệnh nhân xơ cứng bì. 

2. Tổn thương hô hấp ở bệnh nhân Lupus đỏ rải rác cấp tính 

Lupus đỏ rải rác cấp tính (lupus erythemateux aigu dissemine) thường gặp ở phụ nữ trẻ, và dấu hiệu lâm sàng đặc trưng là các triệu chứng tổn thương nhiều cơ quan nội tạng và các dấu hiệu cận lâm sàng đặc trưng là hội chứng viêm và sự có mặt của kháng thể anti- DNA natif. Các triệu trứng phổi ở bệnh nhân Lupus đỏ rải rác cấp tính thường ít đặc hiệu và chủ yếu do nhiễm trùng. 

 

2.1. Viêm phổi và tràn dịch màng phổi

          Tổn thương màng phổi là triệu chứng lâm sàng thường gặp nhất ở bệnh nhân Lupus đỏ rải rác cấp tính (25-50% trường hợp). Trên giải phẫu tử thi: viêm màng phổi hoặc xơ màng phổi gặp ở 50-83% trường hợp. Trong tiến trình của bệnh các triệu chứng hô hấp có thể xuất hiện muộn, trong đợt cấp của bệnh, hoặc cũng có thể là triệu chứng khởi đầu của bệnh nhưng hiếm khi xuất hiện đơn độc trên lâm sàng. 

Các hình thái tổn thương màng phổi gồm:

       - Viêm màng phổi khô hoặc viêm màng phổi thanh tơ,

       - Tràn dịch màng phổi thường ở mức độ ít và 50% trường hợp có tràn dịch màng phổi hai bên.

       - Viêm các mạch máu màng phổi

       Điều trị corticoid sẽ làm mất nhanh các triệu chứng, nhưng dịch màng phổi thì giảm chậm hơn. 

2.2. Tổn thương nhu mô phổi

       Nhiễm trùng là nguyên nhân thường gặp nhất của thương nhu mô phổi ở bệnh nhân LEAD.

       Triệu chứng lâm sàng ít đặc hiệu.

        Bệnh phổi thâm nhiễm rải rác cấp tính: có thể là một triệu chứng khởi phát. Bệnh đặc trưng với khởi phát đột ngột khó thở, ho, sốt, đôi khi ho ra máu. Hình ảnh X quang lồng ngực thể hiện các thâm nhiễm một hoặc hai bên phổi ở các thuỳ dưới, vòm hoành bị nâng cao và tràn dịch màng phổi. Xét nghiệm khí máu cho thấy sự thiếu oxy rõ rệt, mức độ nặng và kèm theo giảm CO2 máu. Tổn thương mô bệnh học của phổi không đặc hiệu.

       Xuất huyết phế nang: là biến chứng nguy hiểm khá thường gặp ở BN SLE và các bệnh viêm mạch hệ thống. Mức độ biểu hiện trên lâm sàng khác nhau, có thể không đáng kể hoặc rất nặng. Tỷ lệ tử vong cao (70- 90%), phần lớn bệnh nhân tử vong trong những ngày đầu xuất hiện.

       Triệu chứng lâm sàng: khó thở, sốt >390C (85%), ho ra máu (58%). Đa số bệnh nhân chỉ có sốt mà không kèm ho ra máu nên khó phân biệt với nguyên nhân nhiễm trùng.

       Các biểu hiện LS ngoài phổi th­ường ít và chiếm tỷ lệ thấp: rụng tóc, đau khớp, ban đỏ, loét miệng.

       Xét nghiệm: Thư­ờng gặp tổn thư­ơng thận cấp với trụ niệu(64%), Hb giảm > 1.0g/dL/24h (91%). CRP, VSS ít khi tăng, Anti-dsDNA, C3, C4 giảm, Anticardiolipin antibody ( h/c anti phospholipide). Khí máu: giảm thông khí phế nang: PaCO2 tăng, PaO2 giảm.

        XQ phổi: Xuất hiện ngay trong tuần đầu tiên với các hình thái tổn thương có thể gặp sau:

        - Tổn thương dạng nốt, thâm nhiễm phế nang và kẽ (82%).

        - Hội chứng phế nang cả một thuỳ phổi, quanh rốn phổi, vùng giữa và dưới.

       - Tràn dịch màng phổi (27%).

       Bệnh phổi thâm nhiễm rải rác mạn tính: thường hiếm gặp, nhưng nặng, chủ yếu tổn thương đáy phổi. Bệnh thường đi kèm với tổn thương đa phủ tạng. Điều trị corticoid (bolus hoặc liều cao) thường đạt hiệu quả tốt nhất.

       2.3. Tổn thương mạch máu

        Khoảng 50% các trường hợp bệnh Lupus đỏ rải rác cấp tính có bất thường về mô học mạch máu. Người ta thấy rõ các thành phần: IgG, các phức hợp miễn dịch, các thành phần bổ thể trong các thành mạch máu phổi. Có nhiều loại tổn thương mạch máu: viêm mạch, hoại tử fibrinoid, huyết khối, dày màng trong mạch máu. Tổn thương mạch máu có thể xuất hiện đồng thời với các tổn thương nhu mô phổi. Tăng áp động mạch phổi thường hiếm gặp mà chủ yếu là bệnh phổi thâm nhiễm, viêm các tiểu động mạch phổi, các hiện tượng huyết khối- tắc mạch hoặc tăng áp lực động mạch phổi tiên phát (hiện tượng Raynaud).

       2.4.  Tổn thương cơ hô hấp và các tổn thương khác.

       - Có thể gặp xẹp phổi hình dải với sự nâng cao quá mức vòm cơ hoành.

       - Thăm dò chức năng hô hấp thể hiện hội chứng giới hạn với giảm độ giãn nở phổi. Khả năng vận chuyển khí CO bình thường. Áp suất khí hít vào tối đa bị sụt giảm. Việc điều trị chỉ dựa trên điều trị bệnh Lupus đỏ rải rác cấp tính, kết hợp với các dẫn xuất của nhóm Xanthin và kết hợp với các phương pháp không xâm nhập đường hô hấp.

        - Các tổn thương thanh quản, thực quản thường hiếm gặp.

        2.5. Lupus cảm ứng

        Các tổn thương màng phổi và phổi thường gặp ở bệnh nhân lupus do thuốc. Người ta đã gặp 25- 30% trường hợp có tổn thương phổi do điều trị bằng hydralazin, 52% trường hợp có tổn thương màng phổi và 30-40% thâm nhiễm phổi do điều trị bằng procainamide.

        3. Tổn thương hô hấp ở bệnh nhân viêm bì cơ

        Viêm  đa cơ và viêm bì cơ là các bệnh hệ thống đặc trưng bởi hiện tượng viêm các cơ xương.

       Có 3 cơ chế gây tổn thương hô hấp ở bệnh nhân viêm bì cơ:

        + Bệnh phổi thâm nhiễm,

         + Giảm thông khí do yếu các cơ hô hấp,

         + Bệnh phổi hít phải do rối loạn chức năng thực quản

          3.1. Bệnh phổi thâm nhiễm rải rác

           Bệnh xuất hiện ở khoảng 5% bệnh nhân viêm bì cơ. Khoảng 1/3 bệnh nhân viêm bì cơ có tổn thương đường hô hấp trước khi xuất hiện các triệu chứng ở da và cơ. Không có mối tương quan giữa tổn thương cơ và sự xơ hoá tổ chức kẽ của phổi. Bệnh có thể biểu hiện dưới các thể khác nhau:

         - Thể cấp tính với sốt, khó thở và thâm nhiễm phổi.

         - Thể mạn tính với khó thở tăng dần và xơ hoá rải rác tổ chức kẽ.

         - Thể không triệu chứng với các bất thường trên X quang nhưng không có triệu chứng hô hấp trên lâm sàng.

          Kết quả thăm dò chức năng hô hấp thường gặp gồm: hội chứng giới hạn với giảm sự khuếch tán khí CO, giảm áp lực hít vào tối đa, thiếu oxy máu tăng lên khi gắng sức. Hình ảnh X quang nổi bật gồm mờ đáy phổi và kết hợp với hình kính mờ, các dải mờ và hình ảnh tổ ong.

         Trong trường hợp này cần tiến hành rửa phế quản phế nang, vì viêm phế nang là một yếu tố đóng vai trò trong việc khởi phát đợt cấp của bệnh toàn thân. Rửa phế quản phế nang cho phép xác định tình trạng viêm của phế nang và giám sát sự đáp ứng điều trị. Các thương tổn giải phẫu bệnh cũng cho thấy tình trạng xơ hoá tổ chức kẽ nguyên phát: người ta hoàn toàn có thể quan sát thấy các thương tổn của bệnh phổi tổ chức và của bệnh phổi thâm nhiễm. Hiếm thấy viêm mạch máu phổi. Việc điều trị kết hợp các thuốc ức chế miễn dịch corticoid và cyclosporin hoặc azathioprin thường có hiệu quả.

        3.2. Giảm thông khí phế nang.

        Hiện tượng này xuất hiện ở giai đoạn muộn của bệnh, thường kết hợp với rối loạn chức năng thực quản. Sự yếu các cơ hô hấp là nguyên nhân làm giảm phản xạ ho và giảm thông khí hô hấp. X quang lồng ngực cho thấy sự nâng cao quá mức của cơ hoành và những vùng xẹp ở đáy phổi. Việc điều trị corticoid có thể góp phần làm trầm trọng thêm tình trạng lâm sàng làm nặng thêm bệnh cơ và tiến triển bệnh. 

Tài liệu tham khảo:

          1. Irwin Geok San Lim, Leslie Schrieber (2002) “Management of Systemic Sclerosis”, IMAJ, 4(Suppl), 953-957.

          2. Steen V (2003) “Predictors of end stage lung disease in systemic sclerosis”, Annals of the Reumatic Disease, 62(2), 97-99.

     3. Wallaert. B. Service de Pneumologie et Immuno- Allergologie, Hopital A. Calmette, Lille, France (2004), “Les manifestations respiratoires des collagenoses”.          

Ngày 27/08/2008
Phạm Thị Hoàng Bích Dịu  
[ In trang ][ Xem & in ][ Gửi mail ][ Đầu trang ][ Trở lại ]
 

THÔNG BÁO

 lich kcb

 

 Thông báo mời thầu gói thầu số 1 mua sắm TTBYT 2017

 

 Thông báo mời thầu gói thầu số 2 mua sắm TTBYT 2017

 

 Thông báo mời thầu gói thầu số 3 mua sắm TTBYT 2017

 

 Thông báo mời thầu gói 4 thầu số mua săm TTBYT

 
TÁC NGHIỆP
TIN VIDEO
Giới thiệu Bệnh viện
  Trang tin điện tử Bệnh viện Phong – Da liễu Trung ương Quy Hòa 
Giấy phép của Cục Báo chí – Bộ Văn hóa Thông tin số: 54/GP-BC ngày 01/03/2006
  Bản quyền: Bệnh viện Phong – Da liễu Trung ương Quy Hòa
 Tel: (84 56) 3747 999 – Fax: (84 56) 3646 344 – Email: quyhoandh2005@gmail.com