Thứ tư, Ngày 11 Tháng 12 Năm 2019
  • Chào mừng các bạn đến với Trang tin điện tử Bệnh viện Phong - Da liễu Trung ương Quy Hòa!
Trang chủTìm kiếmSơ đồ trangLiên hệEnglish
Liên kết
  Đang truy cập: 21  
 
1 5 4 5 6 9 7 6
 
 
 
Hợp tác

BỆNH SỪNG HÓA LỖ CHÂN LÔNG

(POROKERATOSIS)

 

Bệnh sừng hóa lỗ chân lông là sự rối loạn sừng hóa đặc biệt của lỗ chân lông, bệnh được chẩn đoán dựa vào lâm sàng và hình ảnh mô học đặc trưng. Có năm thể lâm sàng được ghi nhận:

1. Bệnh sừng hóa lỗ chân lông của Mibelli (Porokeratosis of Mibelli: PM).

2. Bệnh sừng hóa lỗ chân lông bề mặt rải rác(Disseminated Superficial Porokeratosis :DSP) và bệnh sừng hóa lỗ chân lông bề mặt rải rác do ánh nắng (Disseminated Superficial Actinic Porokeratosis :DSAP): do Respighi và Andrews mô tả năm 1893

3. Bệnh sừng hóa lỗ chân lông lòng bàn tay ,bàn chân rải rác (Porokeratosis Palmaris et Plantaris Disseminata:PPPD): do Guss và một số tác giả khác mô tả năm 1971.

4. Bệnh sừng hóa lỗ chân lông thành dải (Linear Porokeratosis: LP). Được mô tả năm 1974

5. Bệnh sừng hóa lỗ chân lông thành chấm (Punctate Porokeratosis: PP).

I. Lịch sử bệnh:

1. Căn nguyên và sinh bệnh học:

Căn  nguyên của bệnh vẫn còn chưa được biết rõ. Các tác giả cho rằng các thể PM, PPPD,DSP và DSAP là bệnh di truyền của nhiễm sắc thể thường. Còn thể LP gặp ở trẻ sinh đôi cùng trứng.

Reed và Leone lần đầu đưa ra giả thiết: bệnh do tăng đột biến dòng tế bào sừng có tính chất rải rác nhưng đồng tâm. Miễn dịch  huỳnh quang có bằng chứng về bất thường ADN của tế bào  sừng. Phân tích hóa mô miễn dịch người ta thấy có tế bào sừng ác tính và tiền ác tính.

Thể PM và DSAP  có kháng thể đơn dòng trực tiếp chống lại P53 (là Protein  nhân ức chế u), có tăng đột biến P53 trong những á u (neoplasm) và tiền ác tính.

Phân tích về sự gia tăng kháng nguyên nhân của tế bào cho thấy sự tăng sinh tế bào không phải là đặc điểm của Porokeratosis.

Sự bất thường của những nguyên bào sợi ở trung bì là đáng lưu ý. Quan sát nhiễm sắc thể của những nguyên bào sợi ở trung bì người ta thấy không tăng số lượng mà những nguyên bào sợi này tăng nhạy cảm với tia X.

2. Mô bệnh học:

Thượng bì thường teo, có thể tăng sản dạng vảy nến trong PM. Trung tâm thương tổn tăng nhuộm miễn dịch với P53. Các cột sừng gồm tế bào á sừng có khuynh hướng đi vào trung tâm, còn tế bào sừng có chiều hướng ra lớp sừng. Vắng mặt lớp hạt thay vào đó lá lớp lá dạng sừng,  những tế bào dị sừng cụm lại hoặc đứng riêng rẽ và có khoảng trống không bào, loạn dày sừng hoặc hoại tử. Có thể có thoái hóa lỏng lớp đáy. Xâm nhập viêm lympho bào ở nhú trung bì, tiền lympho T thông qua UCHL – 1 , Leu – 3a, MB – 2, phức hợp CD1 và Leu – 6. Mạch máu ở trung bì nằm gần lá dạng sừng giãn rộng. Trung bì có thể phù hoặc xơ hóa kèm theo giãn mạch. Trong DSP, DSAP, PPPD các lá dạng sừng ít biểu hiện hoặc quá nhỏ và rất khó để ghi nhận.

3. Biểu hiện lâm sàng:

Thể PM và LP thường gặp ở trẻ nhỏ, DSAP và PPPD thường gặp ở thanh niên và người lớn.

3.1. Thể PM

Thương tổn ban đầu là sẩn dày sừng, màu nâu, nhỏ. Tiến triển chậm, lan rộng thành mảng dạng đồng tiền, đều đặn, có ranh giới rõ, bờ tăng sừng nổi cao. Thương tổn có thể tăng dày sừng và sùi lên. Trung tâm thường teo, giảm tiết mồ hôi, tăng hoặc giảm sắc. Kích thước thương tổn từ vài mm đến vài cm đường kính. Có thể xuất hiện bất cứ vị trí nào trên cơ thể nhưng thường gặp ở vị trí đầu cục (acral): đầu chi, đùi, vùng quanh sinh dục. Thương tổn có thể xuất hiện ở mặt, lòng bàn tay, lòng bàn chân, thương tổn ở miệng cũng được mô tả.

Khởi bệnh ở tuổi nhỏ, thương tổn tiến triển chậm qua nhiều năm, lan rộng dần, thường không có triệu chứng gì.

Nghiên cứu về gien cho thấy bệnh di truyền trên nhiễm sắc thể thường. Nam giới thường gặp hơn nữ giới.

3.2. Thể DSP và DSAP

Thể DSP:

Thương tổn thường gặp ở chân, có tính chất đối xứng, song song nhưng có thể gặp ở quanh hậu môn, quanh sinh dục, lòng bàn tay, lòng bàn chân và niêm mạc.

Khởi phát là sẩn dày sừng nhỏ, lõm ở trung tâm, kích thước 1- 3 mm đường kính, có thể đỏ, nhiễm sắc, hoặc có màu da bình thường, khô điển hình hoặc giảm tiết mồ hôi, lan rộng theo bề mặt nông, teo rõ ở trung tâm, tiến triển ra ngoại vi thành hình khối đều đặn, hình vòng.

Thể  DSAP:

Tuổi bắt đầu khởi bệnh là khoảng tuổi 30 đến 40. Tiến triển chậm qua nhiều năm, bệnh chưa thấy mô tả ở trẻ con. Những nghiên cứu về gien chỉ ra DSP và DSAP là bệnh di truyền trên nhiễm sắc thể thường. Mặc dù phụ nữ thường gặp hơn nam giới nhưng nghiên cứu về gien cho thấy tỷ lệ ngang nhau cho cả hai giới.

Phơi nhiễm nắng, tia UV, quang hóa điều trị, PUVA điều trị bệnh vảy nến có thể dẫn đến tăng sinh thương tổn DSAP. Bệnh gặp ở bệnh nhân ghép cơ quan, bệnh nhân AIDS. Bệnh thường gặp ở vùng địa lý có phơi nhiễm ánh nắng mặt trời thì vị trí thương tổn thường gặp ở lưng.

3.3.Thể PPPD

Thương tổn dạng bề mặt, tương đối nhỏ giới hạn rõ, bờ nổi cao hơn trung tâm khoảng 1mm. Thương tổn lòng bàn tay, bàn chân tăng sừng hóa, có những rãnh dọc đặc trưng và có bờ khá rõ. Khởi phát ở lòng bàn tay bàn chân sau lan rộng đến thân mình và các phần khác của cơ thể, ở những vùng không phơi nhiễm ánh nắng mặt trời. Thương tổn có thể ngứa hoặc nhạy cảm. Thương tổn ở niên mạc thường nhỏ, dạng đồng tiền hoặc lan vằn vèo, trắng đục như sữa và có khá nhiều thương tổn. Không có triệu chứng toàn thân.

Thể PPPD di truyền trên nhiễm sắc thể thường nam sinh đôi cững bị bệnh như nữ sinh đôi. Phát bệnh ở tuổi thanh niên và người lớn.

3.4. Thể LP

LP có thể xuất hiện một bệnh cơ thể, thành dải giống như hạt cơm dạng  dải. Về mặt lâm sàng nó  giống thể PM: thương tổn là những sẩn dạng lichen, hình dạng đồng tiền nhỏ, tăng sừng hóa, teo ở trung tâm, bờ rõ đặc trưng. Thương tổn tập hợp thành nhóm, thành dải, sắp xếp ở chi thường ở phần đầu (acral). Ở thân mình có phân bố giống bệnh Zona. Bệnh có tính chất một bên, ở chân, tay, thân mặt cùng bên. Khởi phát ở tuổi bú mẹ và trẻ con nhưng chưa xác định được đặc điểm di truyền. Gần đây có báo cáo cho rằng thể bệnh LP gặp ở trẻ sinh đôi cùng trứng. Bệnh có tính chất ác tính hóa cũng được thông báo.

3.5. Thể PP

Đây là biến thể của PM hoặc LP. Thương tổn tăng sừng, thành chấm giống dạng hạt nhỏ, bờ ro, có rất nhiều thương tổn, có thể sắp xếp thành dải hoặc thành mảng, vị trí hay gặp ở lòng bàn tay, bàn chân.

4. Chẩn đoán phân biệt

Dựa vào đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học.

Hình thái dày sừng của thể DSP và DSAP cần chẩn đoán phân biệt với U lympho T ở da.

Thương tổn sừng hóa ở lỗ chân lông bề mặt cần chẩn đoán phân biệt với nấm da và nấm sợi. Sừng hóa lỗ chân lông của Mibelli có biểu hiện lâm sàng cần phân biệt với U Lympho T ở da.

Những thương tổn dạng vòng gợi ý phân biệt với nấm da nhẵn, u hạt vòng, thoái hóa mô đàn hồi dạng chấm vòng vèo (elastosis perforans serpiginosa), vảy cá dạng đường cung (ichthyosis linearis circumflexa).

Sừng hóa lỗ chân lông thành dải cần phân biệt với viêm da Blaschko, các naevus ở thượng bì, ở tuyến bã và vảy nến dạng dải.

 Những thương tổn trợt ở trẻ con gơi ý chẩn đoán bệnh Zona, Herpes simples hoặc hội chứng Gottz.

Trong tất cả các thương tổn trên cũng nhờ vào sinh thiết da để chẩn đoán phân biệt.

5. Điều trị:

Giống như các bệnh da do gien, tiền sử về gien phải được biểu hiện, bố mẹ ở những trẻ bị bệnh thể PM phải được thăm khám tìm thương tổn da. Bố mẹ bị bệnh thì 50% cho con.

5.1. Phương pháp điều trị

Ngăn ngừa không cho bệnh hoạt động.

Phẫu thuật cắt bỏ.

Điều trị tại chỗ.

Điều trị toàn thân.

5.2. Cụ thể

Luôn luôn kèm theo sự hướng dẫn phòng bệnh, chăm sóc và theo dõi những dấu hiệu thay đổi.

Chọn phương pháp điều trị không đau như bôi Corticoide mạnh tại chỗ cho trẻ con thì thường không có lợi.

Phẩu thuật cắt bỏ cơ thể chữa khỏi. Đối với những thương tổn nhỏ phải cắt sâu, rộng để phòng tái phát.

Laser CO2 và liệu pháp lạnh thường được sử dụng nhất nhưng tái phát nhanh.

Chọn lựa điều trị cho trẻ em:

+ Phẫu thuật.

     + Bào mòn da (Dermabrasion).

     + Bôi tại chỗ: Corticoide, anthraline, 5FU, Calcipotriol.

Trong 3 cách, điều trị tại chỗ là cách dễ chấp nhận cho hầu hết trẻ con. Tuy nhiên điều trị trong thời gian dài phải chú ý đến tác dụng phụ của thuốc. Không có dự kiện về hiệu quả an toàn của 5FU đối với trẻ em. Hấp thu toàn thân ở người lớn được ước tính 6mg/ ngày, khi bôi 2gram. Dùng 12mg/kg/ngày cho hóa trị liệu ung thư thì hiệu quả nhiễm độc của thuốc chưa thấy được công bố.

Tia X có kết quả khi sử dụng nhưng hết sức cẩn thận vì tác hại lâu dài của nó. Điều trị toàn thân bằng đường uống: Dexamethason, Vitamine A, Isotretinoin, có ích cho người lớn nhưng rất cân nhắc ở trẻ con.

 

Tài liệu tham khảo:

Elainec siegfried/Textbook of Pediatric Dermatology/First Edition  2000/ pp1158 – 1161.

Rook, Wilkinson, Ebling/Textbook of Dermatology/Sixth Edition 2001/pp1553.

Fitzpatrick/Dermatology in general medicine/Sixth Edition/2004 pp624.

 

Ngày 30/01/2008
Nguyễn Thị Thời Loan  
[ In trang ][ Xem & in ][ Gửi mail ][ Đầu trang ][ Trở lại ]
 

THÔNG BÁO

Thông báo mời thầu 2019

Gói thầu số 1: 06 danh mục xét nghiệm

Gói thầu số 2: 03 Thiết bị danh mục da liễu


 

Thông báo về việc tuyển Bác sĩ

Căn cứ nhu cầu công tác và nhân lực tại khoa, Bệnh viện Phong - Da liễu Trung Ương Quy Hòa thông báo như sau:

Đối tượng cần tuyển: 

+ BS Phục Hồi Chức Năng

+ BS Giải Phẫu Bệnh - Da liễu

+ BS Dinh Dưỡng
 
+ BS Đa Khoa
 
 + BS Gây Mê Hồi Sức

 + BS Răng Hàm Mặt
 
Địa điểm nhận hồ sơ:
Phòng Tổ chức cán bộ (Cơ sở Quy Hòa), Số điện thoại liên hệ: 0905764065 
 
Địa chỉ Bệnh viện: Bệnh viện Phong - Da liễu Trung ương Quy Hòa;
KV2, phường Ghềnh Ráng, TP Quy Nhơn.

 

 

 
Thông Báo Mời Thầu
 
 

 THÔNG BÁO CHIÊU SINH:

+ Lớp Định hướng chuyên khoa Da liễu.
+ Lớp kỹ thuật xét nghiệm trong chuyên khoa Da liễu.
+ Lớp kỹ năng chăm sóc da cơ bản
 

 Thông báo mời thầu 03 gói thầu mua sắm trang thiết bị y tế năm 2018.

 
TÁC NGHIỆP
TIN VIDEO
Giới thiệu Bệnh viện
  Trang tin điện tử Bệnh viện Phong – Da liễu Trung ương Quy Hòa 
Giấy phép của Cục Báo chí – Bộ Văn hóa Thông tin số: 54/GP-BC ngày 01/03/2006
  Bản quyền: Bệnh viện Phong – Da liễu Trung ương Quy Hòa
 Tel: (84 0256) 3747 999 – Fax: (84 0256) 3646 344 – Đt.Tư vấn (84 0256 3532 536) Email: quyhoandh2005@gmail.com